Sklerodermien haben eine kutane Sklerose gemeinsam. Grundsätzlich werden 2 Subtypen unterschieden: die lokalisierte Sklerodermie und die systemische Sklerose. Frühe Diagnosestellung und Therapieeinleitung sind wichtig, um funktionelle kutane und extrakutane Einschränkungen sowie kosmetische Schäden gering zu halten.
Fazit
Zusammenfassend handelt es sich bei der Sklerodermie um eine klinisch sehr heterogene Erkrankung. Sie äußert sich meist in einer entzündlich-fibrotischen Erkrankung der Haut und darunter liegenden Strukturen. Der Begriff „Sklerodermie“ wird für zwei grundsätzlich unterschiedliche Krankheiten verwendet,die LoS und die SSc. Beide Krankheistbilder können wiederum in weitere Subgruppen unterteilt werden, was dabei hilft betroffene Patient:innen und deren Krankheitsverläufe besser definieren zu können. Grob unterscheidet sich die LoS durch das Fehlen eines RP, einer Sklerodaktylie und durch fehlende Organbeteiligung von der SSc. Je nach Subgruppe der LoS gibt es mildere und progressivere klinische Phänotypen und Verläufe, die frühzeitige therapeutische Maßnahmen erfordern, um den Krankheitsprogress aufzuhalten. Das therapeutische Spektrum reicht von Lokaltherapien mit hoch- oder mittelpotenten Glukokortikosteroiden, Calcipotriol-haltigen Externa oder Calcineurininhibitoren, über UV Therapien bis hin zu immunsupprimierenden Systemtherapien mit z. B. MTX oder MMF. Auch bei der SSc gibt es Subgruppen, die progressiver verlaufen und demnach früher behandelt werden müssen. Der Fokus der Behandlung bezieht sich hier nicht nur auf die Haut. Mögliche Organbeteiligungen im Rahmen der SSc machen die Behandlung durch Spezialist:innen sowie regelmäßige organbezogene Verlaufskontrollen notwendig. Darüber hinaus existieren Sklerodermieartige Erkrankungen, die klinisch eine Sklerodermie imitieren können und die Diagnose somit erschweren. Ein standardisiertes diagnostisches Vorgehen ist daher von großer Bedeutung.
